张小杉,杨娅,李治安,李嵘娟,任红艳.经胸多普勒超声心动图对纯合子家族性高胆固醇血症患者随访观察[J].中国医学影像技术,2010,26(s1):148
经胸多普勒超声心动图对纯合子家族性高胆固醇血症患者随访观察
  
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张小杉 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
杨娅 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
李治安 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
李嵘娟 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
任红艳 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
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中文摘要:
      研究背景 由于胆固醇浓度的异常升高,家族性高胆固醇血症(FH)患者早期即可出现动脉粥样硬化,主要表现在冠状动脉、主动脉根部、主动脉瓣上及主动脉瓣。尤其是纯合子患者动脉粥样硬化在儿童时期即可出现。主动脉根部钙化斑块及主动脉瓣上狭窄是纯合子患者典型的临床表现。目前对于FH 疾病的研究已从单纯诊断发展到了早期干预和如何控制动脉粥样硬化的进展,而且基因治疗也已经被应用于临床。有研究证实,经降脂治疗后的FH 患者血清胆固醇浓度会显著降低,能有效延缓冠状动脉粥样硬化的进程。降脂治疗是否能阻止纯合子患者主动脉粥样硬化的进程,是否能改善冠状动脉循环功能,本组用经胸多普勒超声心动图对纯合子患者进行随访观察,评价疗效。目的 用经胸多普勒超声心动图对接受降脂治疗的纯合子FH 患者进行随访观察,评价主动脉粥样硬化进程及冠状动脉血流动力学变化。方法 随访观察9例接受降脂治疗的纯合子FH 患者,观察患者心脏功能、主动脉根部斑块的变化及冠状动脉血流动力学,包括血流速度和血流速度储备(CFVR)。结果 9例接受降脂治疗后的纯合子FH 患者2年后随访发现总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)浓度均明显下降,TC下降32%,LDL-C下降35%。CFVR值治疗前后比较差异无统计学意义。瓣膜反流程度及心功能指标在治疗前后均无明显变化。主动脉根部钙化无明显变化,个别患者钙化斑块有增大。结论 经降脂治疗后的纯合子FH 患者TC和LDL-C浓度明显下降,但不能有效阻止主动脉粥样硬化的进程,也不能很好地改善冠状动脉循环功能。
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