张小杉,杨娅,李治安,李嵘娟,任红艳.经胸多普勒超声心动图结合双源CT评价纯合子家族性高胆固醇血症患者冠状动脉血流[J].中国医学影像技术,2010,26(s1):148
经胸多普勒超声心动图结合双源CT评价纯合子家族性高胆固醇血症患者冠状动脉血流
  
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作者单位
张小杉 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
杨娅 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
李治安 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
李嵘娟 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
任红艳 首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科,北京 100029 
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中文摘要:
      研究背景 家族性高胆固醇血症(FH)是一种常染色体单基因显性遗传性疾病,是由于低密度脂蛋白受体(LDL-R)基因突变,胆固醇异常堆积所致。FH 有两种不同的基因类型,即纯合子型(HoFH)和杂合子型(HeFH),HoFH发病率为百万分之一,HeFH 发病率为五百分之一。纯合子型其外周组织细胞表面的LDL受体严重缺失,使血浆的LDL浓度异常升高。笔者在以前的研究中发现,FH 患者早期即出现了冠状动脉循环功能受损,冠状动脉血流速度储备(CFVR)减低,尤其是纯合子患者减低更加明显。纯合子患者胆固醇主要沉积在主动脉根部形成钙化斑块。是否主动脉根部的钙化斑块会影响冠状动脉循环功能,本研究结合双源CT对HoFH 患者进行血流动力学评价。目的 用经胸多普勒超声心动图(TTDE)结合双源CT观察FH 患者主动脉根部钙化。进一步研究主动脉根部钙化对冠状动脉血流动力学的影响。方法 分析20例经双源CT检查的HoFH 患者主动脉根部钙化情况,观察主动脉根部钙化斑块的位置及是否累及冠状动脉开口。根据主动脉斑块是否累及冠状动脉开口将患者分成主动脉根部斑块累及冠状动脉开口和未累及两组,负荷超声心动图评价冠状动脉血流动力学。组间比较血脂水平及冠状动脉血流动力学参数。结果 CT 发现所有纯合子患者均有不同程度的主动脉根部钙化,其中9例斑块累及冠状动脉开口,11例钙化斑块邻近但未累及冠状动脉开口。共有7例患者有冠状动脉钙化,但无明显的冠状动脉狭窄。主动脉根部斑块累及冠状动脉开口组TC和LDL-C浓度与斑块未累及冠状动脉开口组相比差异无统计学意义(P均<0.05),但是CFVR值比斑块未累及冠状动脉开口组减低。结论 TTDE结合CT能无创性观察HoFH 患者主动脉根部钙化斑块,并能明确斑块的位置。主动脉根部斑块累及冠状动脉开口的患者冠状动脉血流储备减低更加明显。
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