| 马晓静,黄国英,梁雪村,刘晓琴,贾兵.超声心动图诊断不典型Shone's复合征[J].中国医学影像技术,2010,26(s1):145 |
| 超声心动图诊断不典型Shone's复合征 |
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| 研究背景 Shone's复合征是一类较少见的先天性左心系统多发性梗阻性病变,属于复杂重症先天性心脏病。经典的Shone's复合征包括二尖瓣瓣上隔膜、降落伞样二尖瓣、主动脉弓缩窄和主动脉瓣下狭窄。当仅存在其中的2~3种畸形时,被称作不完全性Shone's复合征。在临床工作中,Shone's复合征的定义越来越宽泛,将左心系统其他部位和形态的梗阻亦纳入了Shone's复合征的范畴,后者称为不典型Shone's复合征。目的 探讨超声心动图检查在诊断不典型Shone's复合征的价值。方法 2008年6月—2010年5月期间,于本院心血管中心接受超声心动图检查的患儿中,36例符合不典型Shone's复合征诊断的患儿纳入研究,年龄1天~15岁,平均(2.7±3.3)岁。使用PhilipsiE33或GEVivid7超声诊断仪,频率4~12MHz,综合采用二维、三维、彩色多普勒、脉冲多普勒和连续性多普勒等多种显像方式进行探查。结果 ①在二尖瓣瓣上狭窄、二尖瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄和主动脉缩窄等部位的左心系统梗阻性病变中,同时存在4个部位的梗阻有3例(8.3%),同时存在3个部位的梗阻有11例(30.6%),同时存在2个部位的梗阻有22例(61.1%)。②二尖瓣瓣上狭窄1例,由二尖瓣瓣上隔膜所致。③二尖瓣狭窄22例,包括降落伞样二尖瓣3例、双孔二尖瓣1例、瓣膜部分融合所致狭窄18例。④主动脉瓣下狭窄10例,包括肌性狭窄环2例、膜状狭窄1例、嵴样突起7例。⑤主动脉瓣狭窄22例,包括二叶式主动脉瓣12例、主动脉瓣环发育不良3例、瓣膜部分融合所致狭窄7例。⑥主动脉瓣上狭窄6例,包括局限性狭窄4例、长段狭窄2例。⑦主动脉缩窄25例,包括局限性狭窄15例、长段狭窄6例、主动脉弓降部发育不良4例。结论 超声心动图对于不典型Shone's复合征的诊断具有重要价值,可全面评价左心系统梗阻的数目、部位、形态及其严重程度等,尤其在显示二尖瓣装置和主动脉瓣的形态等方面具有优势。 |
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